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客座教授张凤奎主任莅临我院授课查房
2019-03-11 11:58:59
        我院客座教授,中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心主任、博士生导师张凤奎教授于2019年3月6日再次莅临我院,在第二会议室进行讲座、授课,并亲临病房指导三例疑难病历查房讨论。   

        世界最大规模的美国血液学年会(ASH)刚刚结束,张教授受邀参会。今天,张教授带着最前沿的学术进展、**的理论成果来到我院,为广大血液科同仁传经送宝。

        张教授讲授的题目是《2018ASH骨髓造血衰竭与红细胞疾病研究进展集萃》。他首先从先天性骨髓衰竭性疾病的精确诊断讲起。随着二代基因测序技术的不断完善和推广,疾病的诊断和区分也越发精细化、精准化。得益于该技术,先天性和获得性造血衰竭性疾病的鉴别诊断也有了越来越多的手段。染色体断裂试验、细胞遗传学技术、FANC基因型诊断、全基因组和全外显子测序等手段,使得很多既往可能漏诊或误诊的先天性造血衰竭性疾病变得容易辨认,有利于此类患者的治疗。同时,蛋白组学方法在同一种疾病的临床表现异质性方面进展颇多,最典型的例子就是纯红再障的基因组甲基化研究,从一定程度上解释了为何同一种疾病的不同患者会有很大的差异化临床表现,从而为进一步个体化施治提供依据。

        虽然发病机制清楚,但由于技术所限,目前在我国,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)仍然是一种“只能诊断,不能治疗”的疾病。现在,这种疾病的治疗也取得了突破性进展。国外已有补体C5抑制剂、补体C3抑制剂、替代途径抑制剂等多种已应用于临床或处于实验研究阶段的药物,可以在控制溶血发作方面取得很好疗效。此类药物有望在不远的将来国产化,造福广大国内患者。

        自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种较为常见的血液系统疾病,多年以来,以糖皮质激素抑制异常免疫为主的治疗方法是国内大多数医院的首选。但先进的理念更强调治疗原发病和去除诱因。同时,在治疗过程中,随着溶血被控制,有效造血恢复过程中叶酸的需求量增大,对于叶酸的补充也应受到重视。另外,一些严重的、进展迅速的高危险度溶血患者,血栓的预防显得尤为重要,特别是对于原发病缓解后患者的长期生存质量的提高大有裨益。
再障方面,仍然强调血小板生成素受体激动剂(艾曲波帕)联合免疫抑制剂(ATG+CsA)是治疗初始重型再障患者的首选措施,同时在治疗非重型再障方面的地位也得到了肯定。

        血液科医生、规培医师、护士等30余人聆听了张教授一个小时的授课,众多新鲜的理论和知识使大家受益匪浅。会后张教授还就大家感兴趣的问题给予了详细的解答。

        讲座结束后,张教授依惯例亲临血液科病房,就三例疑难病例进行查房并进行全科讨论,针对全血细胞减少的诊断、鉴别诊断及治疗措施进行逐例分析,特别是结核病合并再障、巨幼贫与MDS鉴别、皮病性淋巴结炎伴贫血及嗜酸细胞增多等的诊断思路和处理措施的权衡选择,给予了分析及指导性意见,并强调病史询问的重要性。各位医师畅所欲言,讨论热烈,收获颇丰。
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