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悄然发胖需警惕 多科协作解难题
作者:宣传统战处 李欣然     发表日期:2019-11-14 18:00:55      浏览次数:

 

       35岁的吴先生,患有高血压10余年,间断服药控制。8年前,他突然发现自己颜面部皮肤变薄,体重增加,脸变的又红又圆,当时以为自己只是长胖了,就没有放在心上。后来发现自己肚子也慢慢变大了,开始出现了宽窄不一的白色纹路,周身皮肤变薄,左侧小腿摔伤后也久久不能愈合。近期,张先生发现自己血糖升高,前往医院就诊时发现自己患有2型糖尿病、高血压病2级、骨质增生、腰椎骨折等多种病症,但经过治疗后,严重血钾仍不能恢复。

       面对复杂的病情,张先生辗转多家医院,却总是徒劳而返。来到我院后,通过一系列内分泌检查,诊断为库欣综合征,高血压、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、伤口的多年不愈均为本病引起。
       肾上腺CT显示肾上腺双侧增生,垂体核磁检查却没有找到肿瘤的踪影。陈树春主任及其团队分析,这样的情况考虑两种可能:,垂体瘤分泌促肾上腺皮质激素导致肾上腺增生,进而引起皮质醇增多,但肿瘤太小,影像检查难以发现;第二,身体其他部位有肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)导致库欣综合征。
       库欣综合征又称皮质醇增多症,是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。糖皮质激素对于控制血压和代谢尤为重要,皮质醇的激素分泌过多会引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱,会影响人体全身各个系统。它并非一种病,而是一种临床综合征。按病因分,库欣综合征可分为两类,即      ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性和非ACTH依赖性,前者常见的有分泌ACTH的垂体腺瘤和异位ACTH综合征,后者最常见的是肾上腺腺瘤。
       这几种情况临床上的表现基本上一致,都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌,以及在查体中可以看到紫纹,向心性肥胖等临床特点。但是,鉴别垂体腺瘤和异位ACTH综合征的鉴别非常重要。因为发病部位不同,治疗就完全不一样。
       如何鉴别是哪种情况?岩下窦取血是的方法。
       岩下窦取血需要把导管插到岩下窦的血管,并需要在数字减影血管造影(DSA)模式下进行,所以这个过程需要有丰富经验的影像介入医生进行操作,在X线的对比剂帮助下进行检查。通过岩下窦静脉取血计算岩下窦静脉血ACTH与外周ACTH的比值,从而进行定位诊断,为鉴别垂体ACTH瘤与异位ACTH综合征的金标准,明显提高两种疾病的诊断率。
       内分泌联合导管室对其进行了岩下窦取血检测不同部位的ACTH水平,最后明确病变位置定位于垂体,而且垂体左侧为优势分泌侧。神经外科对其进行手术治疗,术后恢复良好。在术后2个月,胫前伤口愈合,术后10个月,在没有任何治疗的情况下血压、血钾、血糖、体重恢复正常,骨密度也有所恢复。
       库欣综合征的临床表现:
1.向心性肥胖:满月脸、水牛背糖尿病:约有半数患者有糖耐量低减,约20有显性糖尿病。
2.负氮平衡:全身肌肉萎缩,以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞,临床上表现为蛋白质过度消耗状态。
3.高血压:血压一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高严重程度也增加。
4.骨质疏松:表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。
5.性腺功能紊乱:女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。男性表现为性功能低下,阳痿。其结果是库欣综合征患者常有痤疮,多毛。
6.精神症状:表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。
7.易有感染:易有各种感染,如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。
8.高尿钙和肾结石:血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。
9.其它:库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。
平时生活中,若符合上述表现,请及时到医院就诊检查。

 


 
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