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补体C1q (complement C1q) 在临床研究中的进展
2019-07-16 11:20:13

1 概念与结构

补体由30余种膜结合型蛋白质、可溶性蛋白质和补体受体组成, 是一组经过活化反应后可具有酶样活性的蛋白质, 其存在于健康人和动物血清与组织液。补体可通过补体经典途径、补体替代途径、以及MBL途径被激活, 得到具有酶样活性的蛋白质物质, 这一整套系统是天然免疫系统的重要的组成部分, 最终以攻膜复合物的形式介导溶细胞效应, 在特异性免疫和固有免疫中起到了主要的连接作用。

 

补体C1是由6个亚单位组成的多聚体分子复合物, C1q是其中的一个亚基, 为各种补体分子中分子量最大 (410kDa) 的γ球蛋白, 相对分子质量为39000, C1q分子以钙离子依赖方式与2个C1r、2个Cls结合形成C1大分子蛋白复合体。C1q与抗原-抗体复合物相结合导致其构象改变, 在级联激活反应作用下形成攻膜复合物, 最终启动补体经典途径。C1q在其中充当起始分子的作用。

2 发病机制

补体可介导免疫溶菌、溶血作用, 不仅是机体正常防御外来侵害的道防护机制, 在维持自稳和免疫耐受中起作用, 并且可以及时清除凋亡细胞。患者体内游离的抗原成分与其自身抗体相结合形成的循环免疫复合物, 并随血液运输最终沉积在血管基底膜上, 激活补体后在局部发挥其生理作用, 但是当补体功能发生改变时, 致使无法按时清除凋亡细胞和沉积在血管基底膜上的免疫复合物时, 可导致自身免疫性疾病。

3 C1q在自身免疫性疾病中的临床意义

补体C1q在系统性红斑狼疮、免疫性肾病、类风湿性关节炎等疾病中都有较好的检测意义。首先, 补体系统可保证循环免疫复合物在人体内随血液的运输以及其清除过程;其次, 补体系统成分的缺失, 或相关组成部分的功能异常, 又会引起组织的损伤。所以通常我们以“双刃剑”形容补体系统在自身免疫性疾病的正常与病理损伤机制中的相关作用。

系统性红斑狼疮 (SLE) , 青年女性为好发人群, 女性与男性发病比例约为71, 其是一种免疫性疾病, 会对多个系统造成影响, 是一种典型的非器官特异性、自身免疫性疾病, 多种自身抗体的产生及补体系统的变化是SLE最主要的病理变化。临床研究显示, 机体循环中也存在抗C1q抗体, 抗C1q抗体的含量和SLE有直接的联系, 甚至发现抗C1q抗体的含量上升与狼疮肾炎的病情严重性呈直接正相关。因而补体C1q发生缺陷或者含量改变均可引起SLE的发生。

免疫性肾病是由多种病因引发的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。患者体内产生免疫复合物, 并沉积在肾脏, 对肾脏造成一定程度上的损伤, 继而影响肾脏的生理功能, 最终出现蛋白尿、血尿、水肿等相关症状。免疫介导的肾小球疾病还包括一种被称为C1q肾病的较为罕见的肾病类型,现将其定义为肾小球系膜区的免疫病理改变以C1q的沉积为主的一类肾小球疾病, 表现为大量蛋白尿及肾病综合征。目前C1q发病机制尚不明确, 国内已有本病的个案报告 , 一部分人认为C1q与循环免疫复合物的沉积所导致的损伤, 推测C1q肾病与上述发病机制相似;也有些人认为可能依靠C1q与系膜基质中纤维蛋白结合而沉积致病。 

类风湿关节炎 (RA) 是一种病因未明的风湿免疫性疾病, 其特点是持续反复发作的滑膜炎症所致的关节肿痛, 继而发生软骨破坏、关节间隙逐渐变窄, 晚期关节僵硬、变形, 骨质严重破坏。患者中女性多于男性。近年来大量研究表明, 补体的激活与类风湿性关节炎的发生发展有重要关联。

补体C1q肾病、免疫复合物性疾病(如狼疮性肾炎、类风湿性关节炎、肾小球肾炎等)的急性期、活动期,常见血清补体C1q水平下降,当上述疾病进入缓解期,恢复期时常见补体C1q水平上升。

补体C1q在补体经典激活途径起始过程中起识别作用,测定补体C1q可观察补体系统经典激活途径的状态,鉴别经典激活或旁落激活途径缺陷。

测定补体C1q还可诊断先天性C1q缺陷,临床常表现为混合免疫缺陷、肾小球肾炎等。

4补体C1q检测方法及参考范围

检测方法:免疫透射比浊法

参考范围:159mg/L-233 mg/L

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